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嗜血細胞綜合征是什么病

參與醫生

江西省人民醫院 魏宇靖 主治醫師
嗜血細胞綜合征是一個綜合征,并不是單獨的疾病,分為原發性或繼發性嗜血細胞綜合征,主要臨床表現就是正常的免疫系統,叫做單核巨噬系統異常。單核巨噬系統正常情況下是吞噬外來異物或細菌,來保證人體的正常功能的防御機制,在各種原因下可以導致該防御機制過激,除清除進入身體的異常細胞以外,或者異常物質、異常細菌以外,還開始損傷正常的器官功能,吞噬正常的細胞,此時就叫嗜血細胞綜合征,這種病可見于腫瘤。原發性是因先天性基因上有問題,所以導致本身的單核巨噬系統,就是嗜血細胞本身比正常人要活化,所以在出生以后多半是一歲以內就會發病。繼發性一般多見于腫瘤,比如淋巴瘤,或者其它胃癌、肺癌等實體瘤,腫瘤性導致的嗜血細胞活化。另外,還有感染性因素,包括細菌感染、病毒感染及真菌感染,因為單核巨噬系統需要抵抗細菌,有時候會反應過激,過激以后就會導致其它臟器損傷。此外,風濕免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、相關的結締組織病,均會引起單核巨噬系統的激活,過強的表達就會導致機體損傷。
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