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先天性肺動脈閉鎖的手術最佳年齡，完全取決于病人不同的解剖類型。這些病人大多數都有發紺，也就是平時所說的缺氧，可能存在嘴唇發紫，指甲發紫。有一些病人的肺血流完全是依賴于動脈導管來供血的，無論是室間隔完整的肺動脈閉鎖，還是合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖，他的肺血流來源，如果單一依靠動脈導管，這個病人在新生兒期以后，大多數的人的動脈導管會收縮，那這樣子他的肺血流來源就受到了限制，進入肺臟的血流減少，也就是說沒有更多的血，或者沒有足夠的血能夠到肺里面去運輸氧氣，這些人的缺氧，這些人的發紺癥狀會加重。有些人會達到致命的程度。那確實有一小部分的肺動脈閉鎖病人是需要在新生兒期以內實施手術的，前提是他沒有足夠的肺血流能夠運輸氧氣的，他的缺氧加重了，所以這些病人有可能絕大多數先要構建一個體肺分流來維持足夠的肺血流。這些病人在接受了初期手術以后，缺氧癥狀就能夠改善。而如果有一些病人左右肺動脈發育良好，僅依靠粗大的動脈導管來往左右肺里面供血，那他沒有什么缺氧，在嬰兒期和小嬰兒期、新生兒期生長發育都挺正常的，只是有一些輕度的缺氧而已，那這些病人完全是可以在3-6個月或者是0.5-1歲之內接受手術，有一些左右肺動脈發育非常良好的病人，有足夠的肺血流供應，完全可以像法洛氏四聯癥一樣在0.5-1歲之內接受手術。但是有一些病人的肺血流完全是依賴于側支，那這些病人確實是存在比較粗大的側支，而且有機會實施側支匯合手術，這些病人還是要早一些接受手術，如果這些病人一直不接受手術，可能確實是沒有什么癥狀。但是時間長了以后，肺每一個區段都可能會產生一些局灶性的、區段性的肺動脈高壓，那這些病人再接受分期手術的風險就明顯就增大了。