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先天性肺動(dòng)脈閉鎖什么時(shí)候手術(shù)為宜

參與醫(yī)生

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 孫彥雋 主任醫(yī)師
先天性肺動(dòng)脈閉鎖的手術(shù)最佳年齡,完全取決于病人不同的解剖類(lèi)型。這些病人大多數(shù)都有發(fā)紺,也就是平時(shí)所說(shuō)的缺氧,可能存在嘴唇發(fā)紫,指甲發(fā)紫。有一些病人的肺血流完全是依賴(lài)于動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)供血的,無(wú)論是室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖,還是合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖,他的肺血流來(lái)源,如果單一依靠動(dòng)脈導(dǎo)管,這個(gè)病人在新生兒期以后,大多數(shù)的人的動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)收縮,那這樣子他的肺血流來(lái)源就受到了限制,進(jìn)入肺臟的血流減少,也就是說(shuō)沒(méi)有更多的血,或者沒(méi)有足夠的血能夠到肺里面去運(yùn)輸氧氣,這些人的缺氧,這些人的發(fā)紺癥狀會(huì)加重。有些人會(huì)達(dá)到致命的程度。那確實(shí)有一小部分的肺動(dòng)脈閉鎖病人是需要在新生兒期以?xún)?nèi)實(shí)施手術(shù)的,前提是他沒(méi)有足夠的肺血流能夠運(yùn)輸氧氣的,他的缺氧加重了,所以這些病人有可能絕大多數(shù)先要構(gòu)建一個(gè)體肺分流來(lái)維持足夠的肺血流。這些病人在接受了初期手術(shù)以后,缺氧癥狀就能夠改善。而如果有一些病人左右肺動(dòng)脈發(fā)育良好,僅依靠粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)往左右肺里面供血,那他沒(méi)有什么缺氧,在嬰兒期和小嬰兒期、新生兒期生長(zhǎng)發(fā)育都挺正常的,只是有一些輕度的缺氧而已,那這些病人完全是可以在3-6個(gè)月或者是0.5-1歲之內(nèi)接受手術(shù),有一些左右肺動(dòng)脈發(fā)育非常良好的病人,有足夠的肺血流供應(yīng),完全可以像法洛氏四聯(lián)癥一樣在0.5-1歲之內(nèi)接受手術(shù)。但是有一些病人的肺血流完全是依賴(lài)于側(cè)支,那這些病人確實(shí)是存在比較粗大的側(cè)支,而且有機(jī)會(huì)實(shí)施側(cè)支匯合手術(shù),這些病人還是要早一些接受手術(shù),如果這些病人一直不接受手術(shù),可能確實(shí)是沒(méi)有什么癥狀。但是時(shí)間長(zhǎng)了以后,肺每一個(gè)區(qū)段都可能會(huì)產(chǎn)生一些局灶性的、區(qū)段性的肺動(dòng)脈高壓,那這些病人再接受分期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)就明顯就增大了。
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