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小兒肺動脈閉鎖能活多久

參與醫(yī)生

上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心 孫彥雋 主任醫(yī)師
關(guān)于肺動脈閉鎖病人的自然壽命問題確實要因人而異。但是這些病人往往大多數(shù)出生以后就存在比較明顯的缺氧。同時由于生長發(fā)育落后,由于嚴重缺氧會造成各種各樣的并發(fā)癥。這些病人有可能會在低年齡期面臨死亡的風險。而我們確實在臨床工作中也碰到過有一些肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的病人,完全沒有任何癥狀,也就是解剖分型中存在大型側(cè)支血管的這些病人。這些病人有足夠的肺血流,無論是來自于動脈導管,還是來自于大型的側(cè)支血管,有足夠的肺血流能到肺里面去運輸氧氣,這些病人往往沒有明顯的缺氧或者是發(fā)紺的癥狀,那這一類病人的生長發(fā)育有可能會稍微比正常人落后一點,甚至有一些人的生長發(fā)育根本就和正常人完全沒有兩樣。在日常工作中也碰到過幾例十幾歲的肺動脈閉鎖合并大型側(cè)支血管的病人。這些病人生長發(fā)育完全看不出是一個病人。但是這一類病人,如果長期處于一種慢性缺氧的狀態(tài),生活質(zhì)量并不是很好。有一些病人年長以后有可能10幾歲以后的運動耐量明顯低于正常,而且這些病人的心臟往往是充血腫脹的非常厲害,而他的肺長期接受高壓血流的沖擊,長期由這些側(cè)支給肺里面進行供血,會存在一些節(jié)段性或者是某一肺葉,出現(xiàn)肺動脈高壓的問題。如果這些病人得不到及時手術(shù),絕大多數(shù)有癥狀的病人有可能在低年齡期發(fā)生死亡,在學齡前期發(fā)生死亡,而極少數(shù)即使沒有明顯癥狀,活到青春期的病人,也沒有辦法再有機會接受手術(shù),唯一的治療方法有可能就是心肺移植。那這些病人有可能他的自然壽命也是會低于正常人。
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