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小兒糖原累積病如何治療

參與醫生

中山市博愛醫院 唐家彥 主任醫師
小兒糖原累積病,治療主要是看它是哪一種類型,如果是以肝臟受損為主的,比如最常見的Ⅰ型或者Ⅲ型,治療主要是: 1、飲食治療:飲食治療主張少量多餐。由于病人有低血糖,所以會讓它進食生玉米淀粉。生玉米淀粉大概是每公斤體重1.5-2g,可以分4-6次,在兩餐中間可以給它吃。另外,要求熱卡的需要,要滿足兒童的生長發育的需要,比如說1-3歲的小孩,熱量一般在110kcal/(kg·d),接著要配餐,碳水化合物、脂肪、蛋白質的需求滿足身體的需要,另外要限制乳糖、果糖,還有蔗糖的攝入; 2、對癥治療:比如如果有高乳酸血癥,還有高脂血癥、高尿酸血癥,會有相應的治療。目前在國外研究比較熱門的是酶替代治療,但是暫時在國內藥物沒有上市。除了酶替代治療,還有基因治療,也是國外在研究的。另外,如果有些病人,比如說是Ⅰ型的,如果出現腺瘤,可能需要手術治療。對于那些以肌肉受累為主的,包括Ⅱ型、Ⅴ型、Ⅶ型的這些類型,沒辦法特殊治療,主要以康復治療為主。另外,如果受損,比如說出現呼吸功能衰竭,有呼吸困難的時候,必要時會給他上小呼吸機,即鼻塞的NCPAP通氣來幫助他呼吸。
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