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硬皮癥比較正確的說法是硬皮病或者系統(tǒng)性硬化癥，這個病主要表現(xiàn)四肢遠端皮膚的硬化，逐漸發(fā)展可以發(fā)展到全身，腹部、背部、面部等皮膚逐漸硬化，可能會累及到內(nèi)臟，造成肺動脈高壓或者肺間質(zhì)纖維化，還有食管硬化造成吞咽困難。硬皮病在風(fēng)濕病所有的疾病中是最難治的疾病，沒有特別有效或者特別肯定的治療方法，可以針對患者癥狀進行對癥治療。 如果皮膚硬化可以外用藥物，最常用的是他克莫司。當然一些口服藥也可能有效，比如可以口服他克莫司、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯。對于內(nèi)臟的受累，比如肺動脈高壓或者是食管的硬化，這時藥物效果不是特別好，可以用針對肺動脈高壓的靶向藥物，比如常用安立生坦、波生坦、西地那非等。對于有些病人可能會有手指的雷諾現(xiàn)象，即受涼之后手會變白，這個時候其實治療除了保暖，避免手受涼之外，也可以用治療肺動脈高壓的藥物，也可以同時改善雷諾的現(xiàn)象。對于晚期的患者可能會有食管硬化表現(xiàn)，如反酸、吞咽困難等，這時候可以用改善胃腸動力的藥物對癥治療，但是效果可能都不一定很滿意。