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新生兒腦積水的臨床表現，主要為嬰兒出生后數周內，頭圍快速進行性增大，且頭顱骨與面顱骨不成比例的增大，一般表現為明顯的頭大臉小狀，身體的不均勻增大。同時，還伴有前囟膨隆、頭皮及頭顱骨變薄、頭皮發亮、頭發稀疏、骨縫分離等表現。另外，部分患兒還會出現落日征表現。嚴重時甚至還會導致智力障礙，如共濟失調、肢體偏癱等。