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新生兒多在出生數周后頭顱開始增大，一般經3-5個月逐漸發現有腦積水。特別是因顱內壓增高而引起頭顱進行性異常的增大，與周身發育不成比例，額部向前突出、眶頂受壓向下、雙眼球下視、眼球向下轉，導致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其他囟門亦可擴大。顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張，頭顱叩診呈破壺音，嬰幼兒骨縫未閉，顱內壓增高時，頭顱可以發生代償性擴張，所以在早期，顱內壓增高癥狀不明顯。但腦積水嚴重，進展較快時，就較明顯，可以出現反復的嘔吐，腦退行性改變，腦發育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤其以下肢為重，常伴有智力改變和發育障礙，視神經受壓、萎縮時可導致失明，眼球震顫、驚厥，也較較常見，還常發生身體其它部位畸形。少數腦積水患兒在發展到一定程度時，后期可自行停止，頭顱不再繼續增大，顱內壓亦不再增高，成為靜止性腦積水。