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肺間質纖維化主要是因為肺間質逐步纖維化，造成患者的限制性通氣障礙，而氧氣進入肺泡后不能彌散到血液里邊，所以造成低氧血癥，而低氧血癥造成全身腦、心、肺、肝和消化道等臟器的全身缺氧狀態，造成了心血管系統缺氧，造成疲乏、無力、心慌、心前區憋悶等癥狀。消化系統缺氧造成食欲不振、體重減輕和消瘦等癥狀。因為患者是慢性疾病長期缺氧加上激素的使用，機體免疫力低下，而易合并肺部合并感染尤其肺部感染如真菌、病毒、肺孢子菌和細菌等感染，給治療增加了難度，而也加重了肺功能的進一步損傷。 所以肺部感染是加重肺部病情和肺纖維化的原因，必須積極、合理的抗感染治療，本病預后很差。但只要患者和醫生共同團結起來增強信心，努力采取中西醫結合治療措施，可以挽救更多的處于嚴重狀態還沒有完全成為不可逆纖維化的肺組織，有機會控制和延緩病情的發展。