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通常外陰神經鞘瘤大部分為良性病變，僅少數表現為惡性病變。外陰神經鞘瘤大多數生長于女性大陰唇處，生長較緩慢。 治療首選手術治療，手術切除腫瘤是最有效治療手段。如果能夠完全切除，沒有殘留，術后大部分患者均可以治愈。但部分惡性成分存在外陰神經鞘瘤，腫瘤侵犯范圍較廣，難以徹底切除。此時選擇在安全范圍進行切除不一定能夠達到治療目標，術后需要酌情進行放療、化療等輔助治療。