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如果臨床通過檢查和病史確定為肝門部膽管癌，屬于惡性疾病，不是良性病變。肝門部膽管存在狹窄，如果不確定狀態下可能為良性改變。炎癥、結石甚至術后損傷可能會出現肝門部膽管狹窄。肝門部膽管狹窄臨床存在較多方法鑒別，例如可以進行磁共振、ERCP等檢查；甚至可以進行膽囊鏡檢查，從膽管觀察狹窄部位，評判屬于良性還是惡性改變。 良性狹窄可以通過膽道放置支架，將狹窄擴張即可治愈。但對于惡性肝門部膽囊癌，較早期可以通過胃肝門部腫瘤切除、膽腸吻合方法，達到臨床治愈目的。晚期肝門部膽管癌或基礎條件較差的患者，不允許手術狀態下可以通過膽道植入支架通暢引流；還可以通過PDCD穿刺減輕黃疸；延長患者壽命。