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所謂肺動脈高壓導致藍色嘴唇，通常由于心內畸形，肺動脈壓力重度升高，導致右心系統壓力比左心高，包括房間隔、室間隔缺損時，右房或右室壓力高于左房或左室，右心系統靜脈血分流到左心房或左心室，進而隨著主動脈流動到達皮膚黏膜，最明顯的是嘴唇和甲床，其中嘴唇更為明顯。 如果血氧飽和度低于90%，就會出現皮膚發紫，即紫紺。若患者存在肺動脈高壓但心臟內存在血液的混合，或者患者屬于嚴重肺動脈高壓均可能出現青紫癥狀。肺動脈高壓是否可逆需要進一步檢查，如果心臟以右向左分流為主，部分患者可能已經失去手術時機，但還有部分患者可能通過吸入一氧化氮，或者服用降低肺血管阻力藥物實現可逆，具有手術治療的機會。