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肺間質纖維化主要表現為干咳、進行性氣短，即氣短越來越重，甚至可出現呼吸困難，患者覺得氣不夠用，上樓、跑步都受到限制，嚴重時說話都不能連續，在臨床上還會表現為缺氧、呼吸快、口唇發紫、手指發青等。 對于肺間質纖維化患者，大夫在查體時還會發現杵狀指、肺上有特殊啰音，拍片可發現肺上有特殊改變，即相對特異改變。有些患者在肺功能上也有改變，即限制性通氣功能障礙，以上是臨床、影像和肺功能等方面的改變，確診該病主要靠病理結果診斷。