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連枷臂綜合征的臨床表現

參與醫生

北京醫院 國紅 主任醫師
連枷臂綜合征是ALS即肌萎縮側索硬化的變異型,臨床表現是上肢近端的肌肉無力或萎縮,會出現上肢病理征陽性,即Hofuman征陽性,腱反射不一定亢進,但會相對活躍,肌電圖檢查可能表現為下運動神經元損傷。連枷臂綜合征的預后比ALS更好,進展也相對比ALS緩慢,5年生存率高于ALS,使用呼吸機的可能性低于ALS。男性患者在50歲左右容易出現,發病多于女性患者。連枷臂綜合征會出現上肢近端的下運動神經元損傷,早期時發病不典型,容易誤診。50%以上的患者可能會誤診為多灶性運動神經元病、脊髓壓迫性肌萎縮或間盤突出壓迫,也可能誤診為腕管綜合征等。
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