介紹：
江西省兒童醫(yī)院風(fēng)濕、免疫科成立于2005年，是我省唯一的兒童風(fēng)濕免疫科，風(fēng)濕免疫性疾病的診斷治療技術(shù)水平在全省處于領(lǐng)先地位。風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)現(xiàn)有專業(yè)醫(yī)師13名，其中高級(jí)技術(shù)人員10名，主任醫(yī)師2人，副主任醫(yī)師6人，博士1人，碩士6人，主治醫(yī)師3人，住院醫(yī)師2人，副主任護(hù)師1人，主管護(hù)師11人，護(hù)師5人，護(hù)士2人，擁有50張病床。風(fēng)濕、免疫科主要診治風(fēng)...
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介紹：
江西省兒童醫(yī)院風(fēng)濕、免疫科成立于2005年，是我省唯一的兒童風(fēng)濕免疫科，風(fēng)濕免疫性疾病的診斷治療技術(shù)水平在全省處于領(lǐng)先地位。風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)現(xiàn)有專業(yè)醫(yī)師13名，其中高級(jí)技術(shù)人員10名，主任醫(yī)師2人，副主任醫(yī)師6人，博士1人，碩士6人，主治醫(yī)師3人，住院醫(yī)師2人，副主任護(hù)師1人，主管護(hù)師11人，護(hù)師5人，護(hù)士2人，擁有50張病床。風(fēng)濕、免疫科主要診治風(fēng)濕性疾病及免疫缺陷疾病，設(shè)有兒童風(fēng)濕病特需專家門診和專科專家門診及專科門診。風(fēng)濕性疾病屬疑難雜癥，主要表現(xiàn)：長(zhǎng)期發(fā)熱、四肢關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、心血管損害及全身重要臟器損害等。主要病種：川崎病、關(guān)節(jié)痛、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年皮肌炎、IgA血管炎、硬皮病、兒童系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病、多發(fā)性大動(dòng)脈炎、幼年強(qiáng)直性脊柱炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性血管炎、重疊綜合征、多發(fā)性肌炎、自身炎癥性疾病、白塞病等。免疫缺陷疾病包括原發(fā)性免疫缺陷病及繼發(fā)性免疫缺陷病，主要表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、消化道感染及皮膚感染、過敏，嚴(yán)重影響兒童健康，甚至危及生命。學(xué)科發(fā)展：近年來，科室逐漸發(fā)展壯大，在兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域中，開展了較多新的診斷與治療方法，如省內(nèi)率先開展Z值評(píng)分評(píng)估川崎病冠狀動(dòng)脈損害危險(xiǎn)分層，生物制劑治療幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎及強(qiáng)直性脊柱炎、英夫利西單抗治療丙球耐藥型川崎病、省內(nèi)率先使用貝利尤單抗治療兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、省內(nèi)率先使用JAK抑制劑治療難治性皮肌炎、IL-6拮抗劑（托珠單抗）治療大動(dòng)脈炎、關(guān)節(jié)炎貼敷療法、不完全川崎病早期診斷及治療、激光療法在兒童風(fēng)濕免疫性疾病中的應(yīng)用。兒童風(fēng)濕病患兒進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪；川崎病心血管并發(fā)癥長(zhǎng)期隨訪；在難治性關(guān)節(jié)炎患者當(dāng)中，結(jié)合指南進(jìn)行診治，根據(jù)患者存在預(yù)后不良危險(xiǎn)因素進(jìn)行評(píng)估，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療，運(yùn)用生物制劑進(jìn)行關(guān)節(jié)腔注射局部治療。在兒童風(fēng)濕病的疑難病例的診斷，危重病例的搶救等方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。科室門診就診量達(dá)25000人次/年，住院人次達(dá)3000余人次/年，疑難病和罕見病在住院患兒中的比例達(dá)35%以上，目前科室對(duì)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、川崎病、幼年皮肌炎、干燥綜合征、多發(fā)性大動(dòng)脈炎，IgA血管炎（既往稱為過敏性紫癜）、原發(fā)性免疫缺陷（出生免疫錯(cuò)誤）、系統(tǒng)性血管炎等風(fēng)濕免疫性疾病的診治有規(guī)范的診療常規(guī)。對(duì)上述疾病合并多臟器受累的救治有豐富的經(jīng)驗(yàn)，如重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（合并腎臟、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、胃腸道等臟器受累及巨噬細(xì)胞活化綜合征）、川崎病（合并川崎病休克綜合征、巨噬細(xì)胞活化綜合征、冠狀動(dòng)脈巨大瘤）、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）合并巨噬細(xì)胞活化綜合征、重癥皮肌炎（合并巨噬細(xì)胞活化綜合征、肺間質(zhì)病變、皮膚潰瘍）等。參與了全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎合并巨噬細(xì)胞活化綜合征診療專家共識(shí)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷與治療專家共識(shí)、幼年皮肌炎診斷與治療專家共識(shí)、川崎病診斷和急性期治療專家共識(shí)、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎生物制劑及小分子靶向藥物治療專家共識(shí)等專家共識(shí)、兒童自身炎癥性疾病診斷與治療專家共識(shí)等多部專家共識(shí)的制定。科室文化：人文方面，風(fēng)濕免疫科長(zhǎng)期秉承一切為了兒童健康的理念，開設(shè)各種便民舉措，通過多種途徑（義診、病友會(huì)、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院、醫(yī)患微信群、風(fēng)濕免疫科微信公眾號(hào)等）進(jìn)行患教活動(dòng)、指導(dǎo)用藥及健康宣教。風(fēng)濕免疫科將繼續(xù)勵(lì)精圖治，全力以赴，護(hù)佑兒童健康。優(yōu)勢(shì)項(xiàng)目：1.生物制劑治療幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是兒童時(shí)期最常見的慢性風(fēng)濕性疾病，部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)功能殘疾、合并慢性前葡萄膜炎導(dǎo)致視力受損，甚至并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征危及生命。2009年在省內(nèi)率先應(yīng)用生物制劑（腫瘤壞死因子拮抗劑）治療幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎及幼年強(qiáng)直性脊柱炎患兒，有利于早期控制病情，使病情處于長(zhǎng)期臨床緩解狀態(tài)或最低疾病活動(dòng)狀態(tài)，明顯地改善了關(guān)節(jié)功能及減少了并發(fā)癥的發(fā)生。2.貝利尤單抗治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多因素參與、累及全身多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。目前SLE臨床上常用治療手段是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，比如甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等，長(zhǎng)期使用不可避免存在毒副作用。貝利尤單抗是全球首個(gè)獲批用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的生物靶向制劑，同時(shí)也是近60年來首個(gè)獲批治療SLE的新藥，在歐洲獲得指南A級(jí)推薦。貝利尤單抗的使用可減少糖皮質(zhì)激素的用量，減少重要臟器的受累，實(shí)現(xiàn)持續(xù)疾病控制，有助于改善患者的遠(yuǎn)期預(yù)后。3.半導(dǎo)體激光治療儀在風(fēng)濕免疫性疾病的應(yīng)用：風(fēng)濕免疫性疾病引起的全身性疾病目前普遍認(rèn)為是由免疫系統(tǒng)引起，反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，給患者帶來巨大的痛苦，也給社會(huì)帶來了很大的負(fù)擔(dān)。通過激光照射可以不直接接觸皮膚，不產(chǎn)生任何創(chuàng)口，對(duì)風(fēng)濕免疫性疾病能起到明顯的緩解和治療作用，增加了科室的治療手段和方法，縮短患兒平均住院日。4.英夫利西單抗治療丙球耐藥型川崎病：川崎病是兒童時(shí)期常見的急性系統(tǒng)性血管炎。未接受治療的病例中，約25%的川崎病患者可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害。川崎病是發(fā)達(dá)國家中兒童獲得性心臟病的最常見原因。川崎病的首選治療為阿司匹林加靜脈注射丙種球蛋白（IVIG），可顯著降低冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率。如經(jīng)治療后仍有發(fā)熱或體溫退而復(fù)升，稱之為丙種球蛋白無反應(yīng)，此類患兒冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生概率升高。2018年率先在省內(nèi)應(yīng)用英夫利西單抗治療IVIG耐藥型川崎病患兒。英夫利西治療IVIG無反應(yīng)患兒，可顯著改善體溫及炎癥指標(biāo)，減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生。5.JAK抑制劑治療難治性幼年皮肌炎：幼年皮肌炎是最常見的特發(fā)性炎性肌病，通常出現(xiàn)特征性皮疹，主要包括Gottron丘疹和淡紫色皮疹，容易出現(xiàn)鈣化、血管病變和潰瘍。皮肌炎的發(fā)病過程中，Ⅰ型干擾素（IFN）作為主要信號(hào)分子。可與漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞上的IFN受體結(jié)合，激活JAK/STAT途徑，JAK抑制劑可阻斷JAK/STAT通路的相關(guān)因子如白介素等，抑制劑免疫細(xì)胞激活和T細(xì)胞介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。采用JAK抑制劑治療難治性皮肌炎，可降低糖皮質(zhì)激素的用量及改善皮膚癥狀，促進(jìn)肌力恢復(fù)。6.Z值在川崎病冠狀動(dòng)脈病變?cè)u(píng)估的價(jià)值：2018年在省內(nèi)率先應(yīng)用Z值評(píng)估川崎病患兒冠狀動(dòng)脈病變風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)，即體表面積校正的冠狀動(dòng)脈官腔內(nèi)徑評(píng)估冠狀動(dòng)脈異常，而不是只考慮冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的絕對(duì)值。Z值的應(yīng)用避免了川崎病冠狀動(dòng)脈病變的漏診及誤診。7.運(yùn)用藥物貼敷、水膠體敷料等護(hù)理手段用于難治性風(fēng)濕免疫性疾病的皮膚病變，取得了滿意的效果。 收起>>
