小鈺生后6個(gè)月因?yàn)榘l(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低，當(dāng)時(shí)是80×10^9/L（正常值100-300×10^9/L），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮病毒感染所致，家長(zhǎng)就沒(méi)把這個(gè)異常當(dāng)回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數(shù)都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現(xiàn)血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開(kāi)始，小鈺經(jīng)常說(shuō)自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴(yán)重，過(guò)一段時(shí)間就緩解了，起初家長(zhǎng)也沒(méi)在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來(lái)，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數(shù)逐漸增多，而且時(shí)常流鼻血，此時(shí)家長(zhǎng)感覺(jué)可能有問(wèn)題了。帶孩子去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒科檢查，當(dāng)?shù)卮蠓虿轶w發(fā)現(xiàn)小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×10^9/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長(zhǎng)帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進(jìn)行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門靜脈海綿樣變是比較罕見(jiàn)的病變，當(dāng)?shù)氐男和饪茮](méi)有治療這方面的經(jīng)驗(yàn)，因此建議小鈺來(lái)北京的大醫(yī)院進(jìn)行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過(guò)程中，小鈺突然出現(xiàn)了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來(lái)越差，面色蒼白，父母緊急打了當(dāng)?shù)氐?20去急診搶救治療，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)，小鈺父母發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關(guān)小兒門脈海綿樣變的論文，感覺(jué)他們可能有治療該病的經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療，他們聯(lián)系上了張金山醫(yī)生，通過(guò)張醫(yī)生的指導(dǎo)他們順利來(lái)到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術(shù)治療。當(dāng)前已經(jīng)術(shù)后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒(méi)有再出現(xiàn)過(guò)嘔血的情況。

　　肝外門靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門脈高壓的常見(jiàn)原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的小兒門脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門脈海綿樣變多見(jiàn)。大多數(shù)EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關(guān)性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關(guān)系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經(jīng)常出現(xiàn)在門靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會(huì)導(dǎo)致門靜脈的感染性栓塞，進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈血栓和繼發(fā)性門靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門靜脈周圍的膿腫和腫瘤會(huì)導(dǎo)致門靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門靜脈高壓的少見(jiàn)因素。總之，當(dāng)前認(rèn)為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門靜脈梗阻的重要原因。門脈海綿樣變的表現(xiàn)包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長(zhǎng)緩慢。

　　出血是門脈高壓最嚴(yán)重、最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，幾乎所有的門脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現(xiàn)就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒便血或排黑便、嘔血，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時(shí)搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開(kāi)車去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車去醫(yī)院。

　　以往對(duì)于小兒EHPVO的治療采用門體分流術(shù)、脾腎分流術(shù)治療，但術(shù)后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術(shù)復(fù)發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術(shù)和斷流術(shù)在小兒肝外門脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術(shù)式不能從根本上改變肝外門靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對(duì)癥治療（緩解門脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進(jìn)情況）。與傳統(tǒng)分流手術(shù)（門腔分流術(shù)、脾腎分流術(shù)等）相比，Rex手術(shù)能恢復(fù)向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當(dāng)前治療小兒肝外門脈高壓的有效手術(shù)方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開(kāi)展Rex手術(shù)治療小兒門脈海綿樣變以來(lái)，已經(jīng)開(kāi)展該技術(shù)近300例，與世界上開(kāi)展該技術(shù)最多的中心美國(guó)芝加哥Ann＆RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。首都兒科研究所實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門靜脈主干-門靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有5%，顯著高于當(dāng)前其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)預(yù)后。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開(kāi)展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助。

　　手術(shù)后經(jīng)常有患兒家屬問(wèn)出院后應(yīng)該怎么護(hù)理患兒。在此我對(duì)這個(gè)問(wèn)題詳細(xì)解答一下，希望對(duì)他們有所幫助。

　　首先，飲食方面，依然堅(jiān)持吃軟的食物。筆者建議手術(shù)后1個(gè)月內(nèi)都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時(shí)候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過(guò)多肉類、奶類或涼的水果，因?yàn)樾g(shù)后胃腸功能脆弱，進(jìn)食過(guò)多不易消化食物容易導(dǎo)致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查完沒(méi)有問(wèn)題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營(yíng)養(yǎng)豐富食物，但還是應(yīng)該弄軟，避免堅(jiān)硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅(jiān)持以軟食為主。

　　其次，運(yùn)動(dòng)方面。剛做完手術(shù)1個(gè)月基本不能采取任何稍劇烈運(yùn)動(dòng)，比如跑跳之類的。基本就是在室內(nèi)走一走。1個(gè)月后可以適量運(yùn)動(dòng)，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時(shí)候能稍劇烈運(yùn)動(dòng)呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以內(nèi)，基本可選擇接近正常兒童的運(yùn)動(dòng)方式，因?yàn)榇藭r(shí)不怕撞擊導(dǎo)致脾破裂。若脾臟較大，仍應(yīng)以限制運(yùn)動(dòng)為主，散步或稍快地走是可以的，但對(duì)于劇烈的活動(dòng)（比如跑步、籃球、足球等多人運(yùn)動(dòng)）是應(yīng)該避免的。對(duì)于脾臟巨大的，仍應(yīng)避免。