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目前臨床上脊髓空洞的治療主要以手術為主，20世紀80年代以前沒有核磁，主要依靠臨床來診斷，這類病人主要在神經內科采用純粹的藥物治療，而藥物治療的效果差于手術治療。 目前以手術治療為主，根據脊髓空洞發生的原因，合并某些病理生理問題，可從原因上治療。如合并枕大孔區附近畸形、顱頸交界處畸形，如果脊髓空洞的形成和這些畸形有關，最常見、最基本的治療是后顱窩減壓。如顱底陷入，可進行寰樞椎復位；樞椎脫位進行樞椎復位，而后結合后顱窩減壓植骨融合。此外，可進行空洞和腦池，蛛網膜下腔、腹腔或胸腔的分流。