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川崎病最嚴重臨床表現如下：1、川崎病休克綜合征：出現血壓下降伴周圍末梢循環灌注不良。兒童合并多臟器受累，如合并急性腎損傷或急性心功能不全、急性肝衰竭；2、巨噬細胞活化綜合征：為川崎病嚴重臨床表現。這部分兒童可能出現反復高熱，同時給予抗感染或抗炎治療效果較差，血象出現紊亂，如白細胞、紅細胞、血小板明顯下降，即三系減低，同時可能合并肝、脾腫大甚至出現肝功能改變、肝衰竭，嚴重兒童出現生命危險；3、巨大冠狀動脈瘤：合并急性冠狀動脈血栓形成，出現急性心肌缺血或急性心肌梗死，可能導致心源性休克甚至心力衰竭，甚至出現猝死等嚴重情況。