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膽管腫瘤一般起源于膽管上皮細胞，大部分是惡性腫瘤。但也存在良性腫瘤，如膽管腺瘤、脂肪瘤、纖維瘤等，這些屬于膽管良性腫瘤，但腫瘤的發病率很低，并于中老年人、女性多發。 一旦發現膽管良性腫瘤，在臨床中首選手術治療。膽管惡性腫瘤在臨床中較常見，而良性腫瘤和惡性腫瘤在臨床表現上均為可出現身上不明原因的發黃。患者到醫院檢查發現膽管內存在病變，大部分是惡性情況，通過CT、核磁共振、超聲內鏡能非常清楚的顯示出腫瘤影像學的變化。 如果無法明確診斷，可以借助超聲內鏡下穿刺，還有ERCP下IDUS，即膽管內超聲，將超聲頭放到膽管內以明確診斷；還可以通過活檢鉗取得病理組織，并于顯微鏡下觀察到底是良性還是惡性。所以膽管腫瘤存在良性腫瘤，但發生的概率很少。