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除了體表的神經鞘瘤，最多見于顱內或椎管內神經鞘瘤。脊柱椎管內的神經鞘瘤發病原因尚未明確，目前研究表明可能是由于基因水平異常導致神經鞘瘤發生，尤其是中樞神經系統，包括腦和椎管內脊髓的神經鞘瘤。 大多數神經鞘瘤都為脊髓外神經根上長出，起源于雪旺氏細胞，稱為雪旺氏細胞瘤。最初表現是疼痛，包括肢體、軀體疼痛，有時可能還會有腰背疼痛，較易跟間盤突出、椎管狹窄產生混淆。 從神經鞘瘤發生部位來講，髓外硬膜下神經鞘瘤最常見，脊髓內神經鞘瘤可能占1%。神經鞘瘤生長在神經根出口處，可向外向內蔓延生長形成啞鈴型腫瘤，有人可能會有椎旁巨大腫瘤合并椎管內較小腫瘤，這也是一種比較典型的神經鞘瘤。