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對于Chiari畸形，患者應該及時在神經外科進行手術治療。此類畸形是神經外科常見的一類先天性發育異常，主要表現為顱底凹陷和扁平，同時小腦扁桃體從枕骨大孔疝出，疝出的小腦扁桃體卡住第四腦室正中的出口，使腦脊液循環發生障礙，引起脊髓空洞。如果通過手術的方式切除疝出的小腦扁桃體，打通腦脊液循環，在必要的時候，還需要進行顱骨的減壓和硬膜囊的擴大修補，這樣才能使Chiari畸形得到有效的控制，使脊髓空洞得以恢復，患者的神經功能障礙能夠得以有效解決。此外，不同類型的Chiari畸形，嚴重程度并不相同。臨床上常見于Chiari畸形Ⅰ型和Ⅱ型，對于個別嚴重的患兒，由于畸形比較嚴重，在出生之后一年內可能危及生命，從而來不及進行積極有效的干預。