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低級別膠質瘤為神經上皮來源的腫瘤，起源于中樞神經系統膠質細胞，包括星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、混合少突膠質細胞瘤和混合神經元膠質細胞瘤，分別來自星形細胞、少突膠質細胞、混合少突膠質細胞或者神經膠質細胞，這些廣泛分布的細胞導致低級別膠質瘤的發生。 因為這些細胞分布廣泛，所以低級別膠質瘤可以長在中樞神經系統的任何部位，常見部位為小腦半球，其次是大腦半球，3/4大腦半球的膠質瘤都是低級別膠質瘤。其它常見部位包括視路，從雙側視神經到視交叉到視束、下丘腦區域，以及丘腦、腦干以及脊髓。多數特殊基因突變可以增加膠質瘤的發生風險，如神經纖維瘤病容易發生視路膠質瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤見于結節性硬化病。因此，低級別膠質瘤的發生和細胞來源、基因突變有密切關系。