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神經纖維瘤咖啡斑通常在在皮膚表面，常見于四肢軀干，最常見于腋下等有褶皺的部位，表面光滑，并不凸出或凹陷于皮膚表面，形狀不規則，可大可小，分散也無特別特征，顏色為咖啡的棕色，但可出現顏色的深淺不一。另外，伴有周圍神經結節，即皮下結節，也是神經纖維瘤的表現，常見于神經纖維瘤Ⅰ型。神經纖維瘤Ⅰ型的患者更容易出現腫瘤的風險，在神經外科最常見的是神經纖維瘤、視神經膠質瘤，甚至惡性腫瘤。這些患者的咖啡斑不需要特別治療，但對于周圍神經纖維瘤及顱內腫瘤，需根據癥狀給予相應的對癥治療。