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引起肺動脈高壓主要原因有五大類：1、動脈性肺動脈高壓：包含先天性心臟病、遺傳因素、藥物因素、毒物因素等，相對較少見，大約占肺動脈高壓的1%；2、左心肌病：通常占到80%，如高血壓、冠心病、瓣膜病等繼發肺動脈高壓；3、慢性缺氧：即肺部疾病導致肺動脈高壓，如慢阻肺或間接性肺病，包括有睡眠呼吸暫停等因素，占到整體的15%；4、肺動脈慢性血栓阻塞或其他腫瘤：占到整體的1%；5、未知因素：尤其在血液系統疾病導致肺動脈高壓，通常為多因素導致。