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法洛三聯癥是什么
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參與醫生
浙江大學醫學院附屬兒童醫院 俞建根 主任醫師

法洛三聯癥是指肺動脈瓣狹窄、卵圓孔未閉或者繼發孔型房間隔缺損,以及右心室肥厚。法洛三聯癥發病率不高,只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻,發生右心室肥厚,右室流出道進行性梗阻,使右心室、右心房壓力增高,心內血液可以通過房間隔缺損或卵圓孔未閉,發生右向左分流。患者會出現心悸、氣短、氣促、易勞累、嘴唇紫紺、杵狀指等。
法洛三聯癥主要在右心系統,因此手術當中要注意對肥厚的右心室進行保護,一般手術時卵圓孔可以直接縫合,較大的房間隔缺損可以采用補片修補。手術當中還要切開狹窄的肺動脈瓣環,充分切除右室肥厚肌肉,右室流出道缺口有時候需要補片。一般法洛三聯癥的患兒,只要早期做手術,可以避免長期缺氧引起的并發癥,手術治療的效果較好。

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