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原發性中樞神經系統淋巴瘤是什么
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參與醫生
華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院 朱芳 副主任醫師

原發性中樞神經系統淋巴瘤較為少見,屬于特殊類型,只占非霍奇金淋巴瘤的1%,而在中樞神經系統腫瘤中的比例只有2%-3%,發病率較低。
原發性中樞神經系統淋巴瘤以彌漫大B細胞淋巴瘤為主,腫瘤主要侵犯腦實質、軟腦膜、脊髓,還有眼附屬器,比如視網膜、玻璃體,但沒有全身受累表現。而在中樞神經系統淋巴瘤中,存在其它病理類型,比如NK/T細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤,但是比較少見。
因為中樞神經系統淋巴瘤和外周系統性淋巴瘤不同,很多藥物不能通過血-腦屏障,所以在藥物選擇方面與外周神經系統淋巴瘤有很大的差異。目前以甲氨蝶呤為基礎的大劑量化療是目前治療的基石,90%左右的患者治療有效,患者的5年生存率在50%左右。隨著新藥的發展,比如BTK抑制劑、免疫調節劑,包括免疫治療的應用,患者的生存期可以獲得明顯的提高。

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