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特發性肺纖維化病因不清，主要為對癥治療。早期首選激素治療，但出現晚期肺纖維化，激素治療效果不好。目前國際推薦乙酰半胱氨酸，所用藥數量不多，最新有兩個藥，包括吡非尼酮和尼達尼布，前幾年國際研究發現效果不好，不推薦應用。近來大樣本研究發現對部分患者有效，因此對于前期激素治療，包括乙酰半胱氨酸治療效果不好，以及控制不住者，給予吡非尼酮或尼達尼布，部分患者可以獲益。 最終如果疾病進展，肺功能損傷很嚴重，唯一的辦法是肺移植。肺移植目前在國內做的相對還少，而且研究發現特發性肺纖維化可以出現急性進展，特別是病毒感染或環境因素，甚至個人情緒改變都可能作為誘發因素，出現急性進展。在急性進展情況下，可以短時間內應用糖皮質激素，但不能長期用。