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腎小管酸中毒Ⅰ型和Ⅱ型的區別，主要有以下幾點：1、作用部位不同：腎小管酸中毒Ⅰ型主要是遠端腎小管發生病變，而腎小管酸中毒Ⅱ型是由于近端腎小管發生病變；2、發病機制不同：腎小管酸中毒Ⅰ型主要是由于遠端的腎小管泌氫功能障礙，而腎小管酸中毒Ⅱ型是由于近端腎小管對碳酸氫根的重吸收障礙所導致；3、尿液化驗結果不同：腎小管酸中毒Ⅰ型患者，其尿液中的可滴定酸，以及氨離子減少，尿pH值通常＞5.5。而腎小管酸中毒Ⅱ型，其尿液中可滴定酸和氨離子正常，但是碳酸氫根增多，嚴重時尿pH值會＜5.5；4、臨床表現不同：腎小管酸中毒Ⅰ型患者比較容易發生鈣磷代謝紊亂，因此特別容易出現腎臟的鈣化和腎結石的形成。而腎小管酸中毒Ⅱ型患者其鈣磷代謝紊亂不明顯，其發生腎結石和腎臟鈣化的比例，遠低于腎小管酸中毒Ⅰ型。但是Ⅰ型和Ⅱ型的腎小管酸中毒，都會導致高氯性的代謝性酸中毒，伴有低鉀血癥。因此通過尿液檢查，可以初步判斷患者腎小管酸中毒的分型，必要時可以進行腎小管功能檢查，幫助明確診斷。