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皮質基底節變性，是一種少見的神經系統變性病，此病發病機制、病因不特別明確，目前沒有非常統一的說法，主要有以下幾種假說：1、是一種變性過程：跟衰老年齡有一定關系，通常皮質基底節變性病人，的確也是中老年人居多，由于年齡老化、衰老等導致神經元凋亡、自噬，最后逐漸出現變性；2、有一定基因突變導致：但皮質基底節變性較少有家族史，通常均是散發病例，目前沒有發現特定基因突變，可以導致明確基底節區變性，遺傳性因素只是一種推測與假說；3、環境因素：有部分學者認為有環境的因素，比如環境改變及心理應激壓力，這些綜合因素可能導致變性病發生和發展；4、免疫因素：部分神經變性病有不少均有免疫因素參與，比如腦部小膠質細胞激活，但是對于皮質基底節變性病，免疫機制目前亦僅是假說。