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原發性心肌病包含幾十種疾病，故為一類疾病或者一組疾病統稱，而不指某個單一疾病，遺傳是此類疾病的重要因素。原發性心肌病通常會發展為心肌最終的擴張、變厚或變薄，所以本病的治療，都是針對上述病理過程進行。心臟肥厚或者肥大是心室重塑的過程，所以血管緊張素酶抑制劑、β受體阻滯劑通常有效，大部分原發性心肌病都選用以上兩種基礎用藥。 當心肌病發展到一定程度，出現心力衰竭，此時心衰治療就變成最終的主要治療目標。心衰治療包括強心治療、利尿治療和擴血管治療，以此改善心臟的循環負荷。除此之外，還包括其他藥物和器械治療，如有一些心肌病出現心律失常，需要抗心律失常藥物治療。若出現心跳減慢，可能需要安裝心臟起搏器。而且心衰最終階段需要進行主動脈球囊反搏或者人工心肺治療。當出現嚴重、惡性，甚至危及生命的心律失常，可能需要安裝體內自動除顫儀預防猝死發生。