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先天性膽道閉鎖的臨床表現是什么

參與醫生

華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院 張勇 主任醫師
所謂的先天性膽道閉鎖,就是胎兒在發育過程中,因為各種原因,最終膽道沒辦法發育成這種正常的管道結構,從而變成了纖維條索狀,這時候膽汁就不能正常排泄。其臨床表現如下:1、黃疸加重:胎兒出生以后,黃疸持續性地加重,不能緩解,皮膚可能成為金黃色,甚至到一種暗黑色,鞏膜完全發黃,小便也是黃色;2、肝臟受損癥狀:隨著病情的加重,大量的膽汁淤積在肝內,就會出現肝臟的受損,表現為肝臟的腫大、水腫,慢慢地會表現為肝臟的萎縮,呈現肝纖維化的表現。還會出現大量的腹水,甚至會出現門靜脈高壓的表現,會出現嘔血、黑便;3、全身損害:嚴重的時候,還會出現肝性腦病、神智出現異常等,這些表現主要都是因為大量的膽汁聚集在肝臟內,損壞肝細胞,并且對身體產生一系列嚴重的危害。其發病的原因并不是特別清楚,可能與胎兒的發育,或者病毒感染有關。所以,一旦胎兒出生以后,發現黃疸持續性地升高,經過治療,不能夠緩解,就要高度懷疑先天性膽道閉鎖,可以做CT,或者磁共振,或者做B超,來了解膽道的情況。如果確診是先天性膽道閉鎖,需要積極地經過手術治療,有些情況可以做膽道吻合。病情比較嚴重的時候,還得考慮通過肝移植的手段,才能讓出生后的胎兒繼續存活。
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