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兒童炎性肌纖維母細胞瘤怎么辦

參與醫生

首都醫科大學附屬北京兒童醫院 秦紅 主任醫師
兒童炎性肌纖維母細胞瘤的治療一般取決于腫瘤的位置、分子特征,以及是否已經擴散到身體的其它部位,常見以下治療手段:1、手術治療:為首選方法,無論發生在何部位,兒童炎性肌纖維骨細胞瘤的首選治療手段都應該是手術切除,從目前報道的病例研究而言,如果手術切除成功,該疾病復發幾率相對較小,特別是無明顯浸潤的腫瘤,有些可以痊愈,通常前提是建立在整個腫瘤都被成功切除的基礎上,沒有殘余部分,而且患者依然需要定期復查;2、化療:由于該疾病比較罕見,兒童炎性肌纖維母細胞瘤的化療方案目前也處于探索階段,不同病例報道中提及有不同的治療方案,國外報道的治療方案主要包括低劑量的甲氨蝶呤、長春瑞濱聯合使用,以及順鉑、阿霉素、異環磷酰胺、依托泊苷等。國內報道有使用長春新堿、環磷酰胺、放線菌素D等進行化療;3、激素治療:為目前有爭議的治療手段,有的報道治療效果較好,有的報道治療效果不盡如人意;4、靶向治療:部分病例報道有一半的兒童炎性肌纖維母細胞瘤的患者存在ALK基因的突變,對于這些患者,如果腫瘤術后有進展或轉移,可以使用靶向藥物,ALK基因的抑制劑,如克唑替尼和色瑞替尼等來進行治療。兒童炎性肌纖維母細胞瘤相對比較罕見,同時由于腫瘤位置不同,癥狀差異較大,診斷有一定的難度。臨床實踐中多數患者是在排除其他疾病的情況下才能確診,最終的確診依賴于組織活檢。由于兒童炎性肌纖維母細胞瘤罕見且位置多樣,目前并沒有明確的就診科室,根據腫瘤位置以及表現癥狀,患者可能就診于不同科室,如果醫生懷疑患者有兒童炎性肌纖維母細胞瘤,可通過超聲、CT、核磁共振等影像學檢查來觀察腫瘤在體內的位置、大小。一般需要做組織活檢,即通過腫瘤組織穿刺獲取少量的腫瘤組織,病理科醫生則在顯微鏡下鑒別活檢組織的細胞類型,確認腫瘤類型。同時患者還需要進行血液方面的檢查,可能會有不同程度的貧血、血沉加快、血小板增多和丙種球蛋白血癥,以及白球比倒置,但這些都不是確診的依據,該疾病的確診需要依賴于組織活檢。
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