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目前多數腫瘤的發生原因并不清楚，包括腦室管膜瘤，主要理論是基于基因二次突變的假說。室管膜瘤起源于腦室和脊髓中央管的特殊室管膜細胞，因此可以生長在顱內和椎管內任何有室管膜細胞的地方。脊髓室管膜瘤多見于成人，90%兒童室管膜瘤都在顱內，占兒童顱內腫瘤的10%。兒童平均發病年齡為2-6歲，發病高峰期在14歲，50%發生在3-5歲以下。雖然都是室管膜瘤，病理上類似，但是由于生長區域不同，室管膜瘤的特點相差大，病理性質也有一定區別。 黏液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤為WHOⅠ級的良性腫瘤，室管膜瘤為Ⅱ級偏良性腫瘤。漸變性室管膜瘤為WHOⅢ級的偏惡性腫瘤，顱內室管膜瘤為腦室管膜瘤，多數生長在幕下后顱窩，少數生長在幕上腦室旁。年齡越小，發生于后顱窩的比例也就越高，可以到達75%左右。根據不同的生長部位、病理類型和基因突變類型，生長、復發趨勢和預后也會有所差異。