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正常孩子主動脈發自于左心室，冠狀動脈也位于從左心室發出來的主動脈上，肺動脈發自于右心室，而對于大動脈轉位的孩子來說，主動脈和肺動脈顛倒。主動脈起自于右心室，冠狀動脈位于從右心室發出的主動脈上，而肺動脈起自于左心室。大動脈轉位要根據是不是合并室間隔缺損可以分為室間隔完整型大動脈轉位，和合并有室間隔缺損的大動脈轉位。大動脈轉位的手術對于室間隔完整型的大動脈轉位來說，要將主動脈和肺動脈進行移植對換，同時要將冠狀動脈從原來的主動脈上切下來，吻合到新生主動脈上，而對于合并室間隔缺損的大動脈轉位而言，除了要將肺動脈和主動脈重新顛倒吻合以外，還要做室間隔缺損的修補手術。因此，大動脈轉位手術由于手術操作牽涉到2個動脈的調轉和冠狀動脈的移植，所以手術難度比較大，手術風險相對較高。