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原發性硬化性膽管炎是一種累及肝內外大膽管和中膽管的非感染性膽管的局限性擴張或者狹窄，或者是膽管周圍的纖維化疾病，表現肝內外大中膽管的狹窄、節段性擴張，或者枯枝樣改變。因為肝內外大中膽管的狹窄或者擴張，導致梗阻性黃疸，對膽汁的排泄導致障礙。這時患者表現主要黃疸和皮膚瘙癢，梗阻性黃疸即患者會出現尿色加深，大便顏色變淺，皮膚、鞏膜黃染表現，有肝功能損害。影像學檢查比如做MRCP或者ERCP的時候，可以看到肝內或者是大膽管，或者是肝外的大膽管的枯樹枝樣改變、串珠樣改變、局限性擴張或者狹窄表現，這時可以考慮是原發性硬化性膽管炎。 此外，原發性硬化性膽管炎是男性多見，45歲左右高發，是非感染性膽管的梗阻疾病，患者早期會出現黃疸、皮膚瘙癢表現。原發性膽管炎是臨床上相對嚴重的疾病，所以患者一旦出現黃疸或者影像學檢查肝內外膽管有狹窄或者擴張時，一定要及時就醫，及時治療。