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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥又稱為L(zhǎng)CH，臨床上根據(jù)病變累及的部位，可分為單系統(tǒng)LCH和多系統(tǒng)LCH。單系統(tǒng)LCH有骨骼、皮膚、淋巴結(jié)、肺、下丘腦、垂體，甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)或甲狀腺、胸腺等受累，根據(jù)患者受累部位的數(shù)量，又可以分為單部位受累和多部位受累。 多系統(tǒng)LCH是指2個(gè)或者更多器官或系統(tǒng)受累，血液系統(tǒng)和肝脾定義為L(zhǎng)CH的危險(xiǎn)器官，如果這兩個(gè)器官出現(xiàn)受累，患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，所以多系統(tǒng)LCH可分為危險(xiǎn)器官受累和不伴危險(xiǎn)器官受累兩類。臨床上根據(jù)有無肝脾或骨髓危險(xiǎn)器官受累的情況，分為低危組和高危組，低危組指沒有危險(xiǎn)器官病變的患者，高危組是指伴有1個(gè)或多個(gè)危險(xiǎn)器官受累的患者，死亡率比較高。