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臨床上沒有膽汁性膽管炎的說法，一般是指硬化性膽管炎。硬化性膽管炎不是一種過敏反應，是自身免疫性疾病的表現。整個膽道都會出現膽管壁增厚，硬度可能增加、彈性減弱，在造影的時候可以看到整個膽道的直徑都比較小，甚至出現枯樹枝樣改變，這就是硬化性膽管炎。對于微小的膽管或者毛細膽管，同時伴發硬化性膽管炎時，膽汁排出會受到影響，可以出現黃疸的表現，血液膽紅素會升高，往往表現出梗阻性黃疸的表現。但它不是主要膽管梗阻，做影像檢查不會發現有膽結石或者膽道腫瘤造成的膽管狹窄，膽汁不能順利排出的情況，叫硬化性膽管炎。硬化性膽管炎是自身免疫性疾病，很難治好、很難完全痊愈，需要長期的治療，如激素治療等，來維持它的功能。