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腦動靜脈畸形的個別患者可以長期沒有任何癥狀，也就是所謂的帶畸形長期的健康生活。但是多數患者會合并有癥狀，這種癥狀可能與動靜脈畸形所形成的相關血流動力學改變有關。由于存在動靜脈的短路和血液倒流，所以會導致相應的神經功能障礙，比較常見的表現是癲癇，俗稱羊癲瘋。 有些患者由于長期血液的倒流，會造成頭痛等不典型的癥狀。如果動靜脈畸形發生破裂出血等危險因素，可能會出現劇烈頭痛，甚至出現昏迷等。如果動靜脈畸形位于功能區，毫無疑問會造成相應的功能損害，比如肢體癱瘓、言語功能障礙等。所以，患者的表現根據動靜脈畸形所在的部位以及發病的類型有所區別。