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運動神經元病的分類及表現
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參與醫生
河北醫科大學附屬以嶺醫院 李建軍 主任中醫師

運動神經元病為累及脊髓前角細胞、腦干運動神經元以及錐體束的神經變性疾病,在分類上分為以下四種類型,包括肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮癥、進行性延髓麻痹和原發性側索硬化,其中肌萎縮側索硬化最為常見。
運動神經元病的病因類型不同,表現出不同的臨床癥狀的組合主要有構音不清、含糊、吞咽困難、嗆咳、肢體無力、情感障礙和憂郁,肌束跳動和肌痙攣等。臨床上查體可以出現肢體的上運動神經元損害的癥狀,表現為乏力、動作緩慢、肌張力增高,肢體的腱反射亢進和上、下肢的病理征呈陽性;肢體下運動神經元的損害表現為乏力、肌肉萎縮明顯、肉眼可見到肌束震顫、四肢腱反射減退或消失、四肢病理征陰性。
其中肌萎縮側索硬化是上、下神經元均有損害的表現,所以其既可以出現肢體無力,也可以出現肢體肌肉萎縮;進行性脊肌萎縮癥是單純的下運動神經元損害表現,主要出現的是肢體萎縮和無力;原發性側索硬化是單獨的上運動神經元損害表現,主要出現的是肌張力增高、運動不協調;而進行性延髓麻痹主要出現的情況是呼吸和吞咽困難、飲食嗆咳。

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