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什么是巨人癥

參與醫生

首都醫科大學宣武醫院 胡偉 主任醫師
巨人癥是由于垂體生長激素瘤或垂體生長激素細胞增生,大量的生長激素分泌,如果發生在骨骺閉合之前,叫做巨人癥。如果這種情況發生在骨骺已經閉合的成年人,引起的是肢端肥大癥。引起巨人癥的病因雖然不清楚,但絕大部分是垂體生長激素瘤,身體其他部位的腫瘤,比如胰島細胞瘤或肺癌,若過量分泌生長激素,也可以引起巨人癥。巨人癥通常是幼年起病,起病隱匿,診斷時病程已經比較長,可能有10年左右。臨床表現與腫瘤大小、生長速度、生長激素、分泌情況以及腫瘤對于周圍結構造成的壓迫有關。主要包括腫瘤壓迫引起的頭痛、視力障礙,如視力下降、視野缺損,甚至看東西雙影,也可以出現泌乳素增高、性欲減退。生長激素過度分泌,發生在骨骺閉合之前,造成骨骼、軟骨和軟組織過度生長,可以出現比同齡人身高明顯增高。如果是由于促性腺激素分泌減少,性腺不發育,骨骺一直不閉合,身高通常在2米以上。巨人癥還可以出現,如各種代謝紊亂、并發癥,出現糖尿病糖代謝紊亂,出現肺部疾病。對心腦血管也有不利影響,比如出現高血壓、腦出血,可以出現冠心病,甚至心理衰竭。巨人癥的致殘、病死率比較高,主要是與心腦血管、糖代謝紊亂密切相關,感染的機會也明顯增加。巨人癥需要進行定位、定性診斷后,主要的治療方法是手術治療,但由于腫瘤比較大,對周圍組織形成包繞,手術雖然有比較好的作用,但需要定期復查。也要注意病情反復,可能需要放射性治療或藥物治療,需要長期隨訪。
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