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肺間質纖維化的治療因其原因不同而不同，通常分為已知原因和未知原因：1、已知原因造成的肺間質纖維化：通常要去除誘因，積極治療原發病。對肺間質纖維化本身的治療，目前還沒有有效的藥物，通常去除誘因、積極治療原發病外，還會有維持治療，如果有低氧可以采取家庭氧療，患者還可以增加肺康復治療，來改善生活質量。另外，還可以應用擴張支氣管的藥物改善癥狀；2、未知原因造成的肺間質纖維化：如特發性肺纖維化，是一種慢性進行性發展的，以組織病理學和(或)胸部HRCT為普通型間質性肺炎為特征的疾病，好發于老年人。包括一般治療以及肺康復、吸氧，同時也可以應用抗纖維化治療。抗纖維化的治療目前有吡非尼酮、尼達尼布等，可以延緩肺功能下降，為特發性肺纖維化的患者帶來了希望。另外，目前應用的還有N-乙酰半胱氨酸，在部分患者中可能有效。肺間質纖維化不是一個疾病，是由多種原因導致的以成纖維細胞增殖和大量的細胞外基質沉積，肺組織結構破壞為特征的間質性肺疾病的終末期病理表現，是多種疾病的終末期表現。