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胚胎發育過程中，在耳朵發育的不同階段出現了停滯，就會造成耳畸形。耳畸形的原因有各種各樣，有一些耳畸形，包括內耳畸形和一些綜合征型的外中耳畸形，可以有基因定位，這種基因定位的畸形，可以通過基因檢查進行篩選和檢出，所以如果出現了這種綜合征或者是某些特殊的耳畸形，嬰兒可以進行基因檢查，父母也可以進行基因檢查，有助于父母在要孩子或者是孩子自己在育齡時，進行出生前防止畸形的指導。還有相當一部分畸形實際上并沒有一些基因的明確定位，有可能是在發育過程中，受到一些病毒侵擾或者巨細胞感染，引起的畸形發生，這種一般都是散發的，也是不可防范的。還有一些畸形是還沒有研究出來有明確的是接觸化學品，或者是接觸到一些特殊物質引起的。總體來說，耳朵畸形的原因除了基因異常以外，大多數原因不明，具體是來自于母親，還是來源于父親，還是來源于生活中的一些特殊物質的接觸，仍然沒有研究透徹。