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無(wú)肌病性皮肌炎即沒(méi)有肌肉累及的皮肌炎。皮肌炎既有皮膚累及又有肌肉損傷，皮膚累及較為常見(jiàn)的部位是眼瞼，可出現(xiàn)雙側(cè)上眼瞼水腫性紅斑或出現(xiàn)胸前、背部的V字疹和皮間疹，以及手指關(guān)節(jié)伸側(cè)的Gottron征。除皮疹外，較常累及肌肉，表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力、爬樓困難或下蹲后無(wú)法站起、手不能舉起，也可出現(xiàn)肌肉損傷。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)表現(xiàn)為肌酶升高，此為皮肌炎。無(wú)肌病性皮肌炎沒(méi)有肌肉累及，只會(huì)累及皮膚，但無(wú)肌病性皮肌炎不可忽視，通常會(huì)合并肺間質(zhì)纖維化，而且是急進(jìn)性肺間質(zhì)纖維化，死亡率較高，大概在50%以上。因此，無(wú)肌病性皮肌炎患者要引起高度重視，甚至重視程度要高于皮肌炎。