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腎錯構瘤又稱為腎臟血管平滑肌脂肪瘤，是腎臟最常見的良性腫瘤之一。發病原因目前并不清楚，考慮與結節性硬化的發生有關系。腎錯構瘤以腎臟發生最為多見，還可以發生在肺臟、肝臟、腦部、眼部等，通常出現在這些部位的時候，常被誤診為轉移癌。一般來說，腎錯構瘤是單側，單個發病，如果出現雙側發病，高度與結節性硬化有關。在臨床表現上，較小的錯構瘤通常沒有癥狀，如果腫瘤體積進一步增大，就會推及到周圍組織，出現相應的并發癥。最常見的癥狀就是消化道癥狀，如果腫瘤出現疼痛，考慮腫瘤內部有出血引起疼痛。腫瘤如果發生破裂，通常是泌尿外科的急癥，需要緊急的進行介入栓塞治療或者手術治療。在國外，結節性硬化的發病和錯構瘤的發病緊密相關，而我們國家趨勢并不明顯。在治療上，腎錯構瘤＜4cm且無癥狀，不需要治療。超過4cm有癥狀的腎錯構瘤，可以考慮行介入栓塞治療或手術治療。手術通常選擇保腎的治療，在一些情況下，可以考慮行全腎切除，如腫瘤侵犯整個腎臟或腎門部的腫瘤，以及不能排除有惡性變的腫瘤，可以考慮行腎臟切除手術。