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目前小耳畸形病因尚不十分清楚，未能發現特殊的確定致病因素。從環境還有遺傳方面研究，都表明多種因素都可以導致畸形發生，具體原因有以下幾條： 1、環境因素中包括生物、理化和心理因素，其中懷孕初期感染致病性病毒最容易引發此疾病，患有免疫性疾病以及糖尿病的母親也容易生產小耳畸形的孩子。接觸過輻射和環境污染等母體因素，也可以出現小耳畸形的發生。除此以外，懷孕早期使用藥物、經常接觸煙酒也是易感因素；　 2、遺傳因素占有一定比例，比如患者的父親伴有小耳畸形，而且都是右側畸形疾病，這屬于一級親屬發病，因此遺傳因素也是重要因素。