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目前糖皮質激素仍然是皮肌炎治療的首選方案，皮肌炎患者在診斷明確后，會給予糖皮質激素，從大劑量開始。對于判斷有愈后不好，或肌肉受累比較明顯，及對于糖皮質激素大量不耐受的患者，可能會在治療后，或在治療初始加用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。但部分皮肌炎合并有肺間質纖維化的患者，應用甲氨蝶呤有顧慮，也可以選用環孢素、他克莫司、霉酚酸酯或環磷酰胺等免疫抑制劑，和糖皮質激素一起進行治療。使糖皮質激素用量逐漸減少，而且能防止皮肌炎在激素減量過程中復發。此外新型生物制劑也在逐步應用于皮肌炎的臨床治療中，在進行臨床觀察，可能會受到一定的臨床療效。