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白塞氏病的常見并發癥

參與醫生

河南中醫藥大學第三附屬醫院 鄭首慧 主治醫師
白塞氏病主要是以口、眼、生殖器三聯征為主要臨床特征,同時常見皮膚病損有,包括結節性紅斑,結節性紅斑發生率非常高,在65%左右,多發生在四肢尤其以下肢多見,紅斑通常多發,直徑大概1-2cm,中等硬度,有觸痛。同一患者可見大小、顏色和病期不同的病損,約有30%的新發病損周圍會有1cm寬的鮮紅色暈圍繞,這種紅暈現象有較高的輔助診斷意義。結節性紅斑一般一周后可以自愈,愈合后有色素沉著,但是不會留下疤痕,7-14天后可能會再次出現。另外常見的是毛囊炎,發生率大概在40%左右,主要是分布于頭面和胸背上。常見的有膿包性結節,這種結節頂端有小膿包,但是沒有毛發穿過,基底部為浸潤性的硬結,周圍也可以出現紅暈現象。另外還有針刺反應,針刺反應是很有診斷意義的白塞病特征性表現。該表現是患者在接受肌肉注射后,在進針處會出現紅疹和小膿點,或在靜脈注射后出現血栓性靜脈炎,一般3-7天內自己消退。還有一些其它損害,比如痤瘡性損害、多形性紅斑性損害,壞死性結核疹像皮疹及淺表性游走性血栓性靜脈炎等等。其中有一些罕見的并發癥,比如關節炎,發生率也在30%-60%之間,大小關節均可以發病。但是主要累及大關節,以膝關節最為多見。癥狀類似風濕性關節炎,有紅腫熱痛,甚至有關節腔積液。另外心血管損害也是罕見并發癥之一,發病率在10%-37%左右。其中以血管病變為主要癥狀,心臟也可受累,主要病變有動靜脈炎、靜脈血栓閉塞、動脈狹窄閉合和動脈瘤,患者常因動脈瘤破裂嚴重出血導致死亡。心臟病變比較罕見,主要表現有心肌炎、心包病變、心肌梗死、心瓣膜脫垂等,后果也比較嚴重。另外消化系統的損害主要表現為腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血,可以伴發熱,在回盲部腸道黏膜多見潰瘍,可以致使腸穿孔、大出血。神經系統損害癥狀出現比較晚,但預后較差,主要因血管炎和血管周圍炎致的腦局灶性軟化,出現腦膜炎、腦干綜合征、器質性精神錯亂及周圍神經損害等病變。有頭暈、頭痛、意識或感覺障礙、復視、眼肌麻痹、肌肉萎縮、肢體水腫、不全截癱、尿潴留等癥狀。呼吸系統的損害是以肺部病變多見,表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血搶救不及時的時候經常會危及生命。還可能發生胸膜積液、肺門淋巴結病等。泌尿系統損害主要是腎炎,常出現蛋白尿、血尿等。
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