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顱咽管瘤是一種先天性的顱咽腫瘤，人體在胚胎時期有一個結構叫顱咽管。正常情況下在7-8周時，顱咽管組織會逐漸退化，但有部分人顱咽管不退化繼續生長，成為腫瘤，顱咽管瘤由此得來。顱咽管瘤是顱內最常見的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中占第二位，好發于鞍上，發病年齡常見于兒童以及成人，有兩個高峰期。占兒童腫瘤的12%-13%左右。顱咽管瘤的病因大致有兩種學說： 1、先天性剩余學說：胚胎組織里的顱咽管，沒有正常消失，逐漸發展成腫瘤； 2、鱗狀上皮化生學說：在垂體細胞的結節部，有殘余的鱗狀上皮細胞，顱咽管瘤從上皮細胞起源產生腫瘤。