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G6PD酶是自然存在紅細(xì)胞中的一種酶，作用是抵抗氧化作用對紅細(xì)胞的損傷，全稱叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。 如果該酶缺乏，就意味著紅細(xì)胞抵抗氧化的作用會減弱，此時紅細(xì)胞就會在身體里發(fā)生溶解，出現(xiàn)溶血性貧血。該病一般是先天性遺傳性疾病，是伴X染色體不完全顯性的遺傳。 正常人有46條染色體，X染色體和Y染色體是決定人性別的兩條染色體，男性是XY，女性是XX，因?yàn)橥瑫r又是一個不完全顯性的遺傳，所以女性如果有一個X染色體出現(xiàn)基因上的缺陷，導(dǎo)致G6PD酶的基因的缺陷； 還有一個正常染色體，這部分人一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。男性如果X染色體上出現(xiàn)基因上缺陷， 另外一條染色體是Y染色體，所以一般男性都會發(fā)病，該病應(yīng)該是常見的男性多于女性。當(dāng)然也不代表女性一定不發(fā)病，因?yàn)樵摬∵€是偏顯性的遺傳，主要是因?yàn)榧t細(xì)胞的抗氧化能力下降，就是基因缺陷，有G6PD酶缺乏的情況下，可能在接觸很多物質(zhì)時，會導(dǎo)致紅細(xì)胞的破壞，形成溶血，最常見的就是蠶豆，臨床上都可以看到部分患者吃豆瓣醬，即使是微量的蠶豆含量，也會立刻出現(xiàn)血尿、溶血。 此外，藥物因素、感染因素都可以導(dǎo)致G6PD酶缺乏的溶血性貧血發(fā)作。疾病如果確診后，就要特別注意關(guān)于食物或藥物等的禁忌，特別是蠶豆肯定不能接觸，甚至收割蠶豆或蠶豆花開的時候都不能接觸，不能到蠶豆產(chǎn)地。有些藥物如磺胺類藥物，也不能接觸，一旦接觸就會發(fā)生溶血。 溶血階段治療考慮選擇糖皮質(zhì)激素類藥物，抑制溶血發(fā)作，在非溶血發(fā)作期，就是在正常情況下沒有發(fā)作溶血的時候，就會依靠患者自我保護(hù)，避免危險因素，就可以基本上與正常人沒有區(qū)別。