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什么是永存動脈干

參與醫生

上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 孫彥雋 主任醫師
永存動脈干是一種少見的先天性心臟畸形,主要是胚胎發育的過程中,原始的動脈干并沒有正常的分割成主動脈和肺動脈,造成一根原始的粗大的動脈干,同時騎跨在左右心室上。這些病人常常合并有巨大的室間隔缺損,左右心室血流通過室間隔缺損相互混合以后,同時進入這一根動脈干再供應主動脈和肺動脈,所以這些病人的肺動脈的壓力和體循環的壓力是一樣的,作為一種罕見的先天性心臟病,這種病存在肺動脈高壓,這些病人往往需要在新生兒期或者在小嬰兒期就實施手術,不然長期的肺動脈高壓對病人的心臟和肺臟的功能都有很大的影響。永存動脈干病人往往在小年齡時期就出現癥狀,這些病人多半會有一些充血性心功能衰竭的癥狀,表現出來生長發育落后、盜汗、而且平時比較激惹,有的人吃奶相對來說會吃吃停停,喂養比較差,而且這一些病人充血性心功能衰竭,無論是對肺臟的功能,還是心臟的功能都有影響。如果這些小孩一直不接受手術或者未能診斷,他的生長發育落后的情況會越來越明顯,往往在3-6月齡以后,有一些病人會因為固定性的肺動脈高壓產生早期發生的艾森曼格綜合征,這些病人就可能就沒有辦法實施手術而失去手術機會。
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