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真正意義上的髓鞘發育不良，沒有很好的治療方法。髓鞘是神經纖維外側包裹神經纖維軸索的一種結構，主要是對神經軸突起到保護作用，可以增強神經的電傳導。因為神經的電傳導，在髓鞘傳導的過程中，是跳躍性的傳導，可以加速神經的傳導，加速神經信號的傳遞。神經髓鞘的合成步驟，需要三十多步生化反應，需要多種化學物質和輔酶的協助，才能夠完成，其中任何一個環節異常，髓鞘都會出現發育不良。如果真正意義上的髓鞘先天性發育不良，一般是酶的缺陷，或者是某個反應需要的酶缺陷，或某個物質的合成酶缺陷，或某種輔酶的作用點缺陷，如果酶的缺陷為先天性，基本上無解。如果一旦被診斷為先天性脫髓鞘，基本上疾病會伴隨終生，而且髓鞘疾病，大部分會有嚴重的神經功能缺陷，患者的壽命多數相對較短。